二十岁 双肾密布肿瘤
二十岁的年轻女性，双肾密布数十枚肿瘤。左肾里，两枚肿瘤一前一后卡住肾脏主要血管，前方一枚直径四厘米，凸出肾脏表面，后方一枚虽只有两厘米，却完全内生，紧贴肾血管和输尿管。一个尖锐的问题摆在医生面前，这个肾还能不能保。
这名年轻女性患有VHL综合征，因其病情少见、复杂，当地省级医院无法处理，这位患者只能专程来北京大学第一医院求医。接诊的泌尿外科邱建辉医生发现她的情况比想象中更加复杂，她的双肾密布数十枚肿瘤，左肾更是重灾区。两枚较大的肿瘤一前一后夹住肾蒂，前方一枚直径达四厘米，凸出肾脏表面，后方一枚虽仅两厘米，却完全内生、深藏不露、极难定位。两枚肿瘤与肾血管、输尿管紧密粘连，另有数十枚肿瘤分布在这两个肿瘤的周围。这两枚较大的肿瘤如同两颗定时炸弹，随时可能威胁肾脏的血管和输尿管。
更棘手的是，常规的手术入路和体位根本无法在一次手术中同时处理这两枚如定时炸弹一样的肿瘤。若分两次手术，二次手术时遭遇的组织粘连将使手术难度呈几何级数增长。如果处理方式不当，围术期还可能出现大出血、感染、尿漏的问题，甚至危及生命。
什么是VHL综合征
VHL综合征全称希佩尔林道综合征，又称林岛综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传的肿瘤综合征，常表现为脑、视网膜、肾脏、胰腺等多个器官的多发肿瘤。很多青年患者会发生双侧多发性肾癌，双肾被密布的肾肿瘤占满，正常肾实质被夹在肿瘤之间艰难维持肾脏功能。对于这类患者而言，保肾不仅是技术命题，更是生存质量的底线。多次的肾脏手术将带来肾功能不可逆的损伤，严重时患者将被迫接受透析治疗，带来身体、心理和经济的巨大负担。
北京大学第一医院泌尿外科长期致力于VHL综合征的诊治与管理，在国内率先建立VHL综合征多学科诊疗团队和VHL综合征病友组织，往往是全国各地前来求医的VHL综合征患者最后的希望。
把肾脏请出体外 在无血战场上精准扫雷
面对这道几乎无解的难题，北京大学第一医院泌尿外科肿瘤团队龚侃主任医师和肾移植团队张亚群主任医师组织科内专家会同麻醉科、手术室医务人员，在泌尿外科李学松主任的指导和支持下，经过深入讨论和技术论证，最终敲定了大胆而巧妙的离体工作台肾部分切除联合自体肾移植方案。
离体工作台肾部分切除联合自体肾移植，属于高难度复合保肾移植技术。简单说，这项技术就是将肾脏切除并取出体外，在离体工作台上进行灌注液和低温处理，保护肾功能，直视下切除肾脏肿瘤后缝合止血，最后将肾脏再移植回患者体内。这样的流程可以最大限度地保护肾功能，同时保证肿瘤完整切除。
手术中，团队采用大瘤切除加小瘤射频消融的组合策略，完整剜除十四枚大小不等的肿瘤，对数枚微小病灶实施射频消融，总计处理肿瘤逾二十枚。针对紧邻肾血管的复杂创面，团队采用双面环形缝合重建，既可靠闭合创面，降低出血和尿漏风险，又注意保护肾脏血供。取肾、修肾、植肾还在同一切口内完成，尽量减少创伤。血流复通后，移植肾迅速转为红润，术后二十四小时及一周超声复查显示移植肾血流良好、功能稳定。
如今这位二十岁的女孩已经顺利出院，不仅保住了肾脏，也保住了未来数十年的生活质量。
六个维度的创新
本次手术的成功，凝聚了北京大学第一医院泌尿外科的多项创新与突破，实现了六个维度的跨越。
为疑难遗传性多发肾肿瘤开辟保肾新航道。对于很多疑难肾肿瘤，传统原位肾部分切除这一保肾手术很难满足极限保肾的要求，本例手术探索出一条体外工作台切肿瘤加射频加自体肾移植的新路径，为VHL综合征等双侧、多发、肾蒂毗邻肿瘤患者提供了可借鉴的治疗范式，为部分原本只能走向透析的患者保留自体肾脏的机会。
一站式微创切口设计。团队创新性地设计切口，在同一切口内完成切肾、体外修肾、移植肾全流程，避免了传统术式需要多个切口或分次手术的创伤，最大限度减少了手术损伤，加快术后恢复进程。
一次性处理逾二十枚肿瘤。通过切除加消融的组合策略，极大降低了后续肿瘤进展的风险，为患者争取了最大的长期生存获益，也减少了未来反复手术的痛苦与经济负担。
体外工作台精准操作，构建无菌无血安全区。在体外低温灌注保护下切除肾肿瘤，有效避免了术中出血，同时彻底杜绝了肿瘤破裂污染腹腔的风险，将手术的时间压力转化为从容操作，解决原位手术视野受限、深部肿瘤无法充分显露的痛点。
交叉碰撞创新火花。肿瘤团队与肾移植团队通力合作，将肿瘤外科的精准保肾理念与移植外科高难度血管吻合、器官保存技术完美融合，学科交叉碰撞出创新的解决方案，实现协同增效。
环形缝合技术保证止血效果。针对前后唇两枚紧邻肾血管的肿瘤，团队行左肾前唇、后唇双面环形缝合，既确保了创面闭合的可靠性，又保障了移植肾的安全血供，是本次手术成功的关键技术保障。
正是泌尿外科敢为人先的探索精神，保证了本次手术的顺利成功。紧接着，团队又对另一名VHL综合征患者实施同一术式，手术同样取得了成功，标志着新术式已实现流程化、可重复化，体现出北京大学第一医院泌尿外科在诊治复杂肿瘤方面国内领先的技术水平。日前，两名手术患者均已接受术后随访，显示移植肾功能良好。
技术背后 是六十余年学科积淀
北京大学第一医院泌尿外科是中国泌尿外科发源地之一，肾移植亚专业拥有深厚历史底蕴。早在一九六〇年，吴阶平院士、沈绍基教授、郭应禄院士就在这里完成国内第一例肾移植手术。一九八〇年，郭应禄院士编撰国内第一部名为肾移植的专著。二〇〇〇年，北京大学第一医院泌尿外科成立独立肾移植病房、器官移植中心。二〇〇七年在国家卫健委资质评审中获评北京市第一名，成为全国首批获批肾移植资质单位。历经六十余年传承，科室在器官保存、血管重建、围手术期管理等方面积累了丰富经验，并持续拓展自体肾移植适应症，将这项高难度技术用于复杂多发遗传性肾肿瘤、长段输尿管毁损、肾动脉瘤、孤立肾复杂病灶等疑难病例。
泌尿肿瘤亚专业同样有着悠久传承。学科建立了国内首个泌尿肿瘤专业病房，创建国家泌尿男生殖系肿瘤研究中心、泌尿生殖系疾病分子诊治北京市重点实验室，二〇一九年成立泌尿肿瘤多学科诊疗团队，长期深耕疑难、复杂、重症泌尿系肿瘤的精准诊疗。二〇二三年，VHL综合征被收录进国家卫健委、科技部等六个部门联合制订的第二批罕见病目录，北京大学第一医院泌尿外科正是这一领域的先行者之一。此次手术的成功，正是肿瘤团队与肾移植团队通力合作、学科交叉创新的结果，也体现了北京大学第一医院以人为本、救死扶伤的精神。
未来，北京大学第一医院泌尿外科肾移植亚专业和泌尿肿瘤专业将继续合作深耕肾移植技术，持续推进手术技术革新、个体化免疫管理、交叉科学研究，依托移植外科技术赋能泌尿肿瘤、尿路修复等亚专业，以精湛医术守护生命，以人文关怀温暖人心，为更多患者点亮生命的希望之灯。
本文为科普性质，具体诊疗请遵从主诊医生的意见。
